肺动脉狭窄是常见的先天性心血管病，它可以单独存在，也可以是其他复杂先天性心脏畸形的病变之一。通常是指肺动脉瓣或肺动脉瓣同时合并右室流出道狭窄，按狭窄部位的不同，可将其分为肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄和肺动脉分支狭窄，其中以肺动脉瓣狭窄最常见。

肺动脉狭窄的病因

各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣。如瓣膜在成长过程发生障碍，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部）。如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左右肺动脉。其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

肺动脉狭窄的症状

肺动脉狭窄轻者可无症状，多数病人活动后易感疲劳、心悸、气短。部分病人运动后可出现心前区疼痛。严重者，可出现颈静脉怒张、肝大、腹水等右心衰竭症状。 体检：轻者生长发育尚可，可见心前区隆起，胸骨左缘搏动较强，肺动脉瓣区可触及收缩期震颤，并可闻及响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈部传导。轻中度狭窄，杂音为Ⅱ～Ⅳ级，重度狭窄可达V级，但极重度狭窄时杂音反而减轻。杂音部位与狭窄的类型有关，瓣膜型以第2肋间最响；漏斗部狭窄以第3、4肋间最响。如右心室代偿失调而扩大，则于三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音，同时可有颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。

肺动脉狭窄的并发症

并发心力衰竭或心律失常，可引起脑脓肿，易罹患肺部感染，并发感染性心内膜炎。

肺动脉狭窄的手术适应证

①活动后有气短，心前区疼痛，右心衰竭及紫绀等临床表现者。

②心电图呈现右心室肥厚或伴劳损者。

③休息时右心室峰压大于10.0kpa(75mmhg),肺动脉－右心室压差大于6.7kpa(50mmhg)。

④肺动脉瓣口面积小于0.5cm2/m2体表面积。

⑤无明显症状者，右心室终末舒张压增高，而心排血量不增加者。

肺动脉狭窄的手术方式

肺动脉狭窄的手术方式根据不同病变而定：

(1)肺动脉瓣交界切开术：可在低温或体外循环下进行。经胸部正中切口，在肺动脉瓣稍上方作一长约1.5cm～2.5cm之纵行切口，用无伤钳提起瓣叶，将融合瓣叶的交界嵴切开，直到瓣膜基部。注意勿损伤肺动脉壁。切开后应测试瓣口大小，并经瓣口探查右室流出道，如有继发性肌束肥厚，应予解除。

(2)漏斗部肥厚肌束切除术：应在体外循环下进行，经胸部正中切口，在心肺转流下作右室流出道纵切口，显露漏斗部肥厚肌束，切除肥厚的隔束、壁束及肥厚的室上嵴和漏斗部前壁。术毕应探查右室流出道狭窄解除情况，成人右室流出道应能通过食指，儿童通过小指。若流出道仍有狭窄或复跳后右室收缩压：左室收缩压，比值大于0.65，右室－肺动脉压差大于4.0kpa(30mmhg)，则需用补片加宽右室流出道。

(3)肺动脉瓣上狭窄的手术治疗:肺动脉瓣上狭窄通常由于距肺动脉瓣0.5cm～1.0cm处存在异常的膜样组织或嵴。手术应在体外循环下进行，切开肺动脉壁，切口应延长到肺动脉分叉处，牵开切口，显露异常的膜样组织或嵴，沿着其与肺动脉壁的界线，将此隔膜切除，通常需用补片加宽肺动脉干。若伴有左、右肺动脉近端狭窄，亦需用补片加宽，以解除狭窄。

(4)肺动脉瓣发育不良的外科矫治术：应在体外循环下进行。经胸部正中切口，切除增厚僵硬、活动度不良、失去正常启闭功能的肺动脉瓣。若瓣环窄小则需用补片行跨瓣环加宽。肺动脉瓣切除术后导致的肺动脉瓣关闭不全，若无残余狭窄存在，病人完全能耐受。目前认为严重肺动脉瓣发育不良者，最佳的处理方法是完全切除其瓣膜。

肺动脉狭窄的非手术治疗

随着介入性技术的进步和成熟，本病越来越多地采用球囊扩张术。国外很多单位介入性手术已成为本病的主要治疗手段，适用于大部分患者，特别是单纯肺动脉狭窄。外科手术作为介入性治疗的补充，主要适用于少数病情较复杂的患者，包括那些肺动脉瓣环狭窄、严重肺动脉瓣发育不良、瓣下流出道狭窄、合并右心室发育不良以及介入性治疗失败的患者等。某些特殊病例还可采用介入加外科的结合治疗。切除了肺动脉瓣的患者，术后平均随访8个月，情况良好。

上海东方医院心脏中心

上海东方医院心脏中心常规开展各种先天性心脏病、风湿性瓣膜病、冠心病、大血管病变、以及肺、食道、纵隔等疾病的手术治疗、以顽固性心衰的外科治疗为主要研究方向。截止2010年底，上海东方医院心脏中心现有床位55张，其中设有2间特需病房，现有医护人员50多人。专科设备：多功能监护仪、德尔格呼吸机、血气分析仪、主动脉球囊反搏仪、各种心室辅助装置、血液透析机、床边心脏超声仪、全套心肺复苏抢救设备与配套设施。在刚刚结束的上海世博会中，上海东方医院心脏中心圆满完成了园区游客心胸保障的任务，更将心脏中心的软硬件服务设施及医疗水平提升到了国际标准，进一步服务好来自全国各地的心胸疾病患者。